;

Welcome to Khám Gì Ở Đâu

HỘI CHỨNG EVANS

Hội chứng Evans là bệnh tan máu tự miễn kết hợp đồng thời với giảm tiểu cầu miễn dịch.

khamgiodau.com
1. ĐẠI CƯƠNG
Hội chứng Evans là bệnh tan máu tự miễn kết hợp đồng thời với giảm tiểu cầu
miễn dịch.
2. CHẨN ĐOÁN
2.1. Lâm sàng
- Hội chứng thiếu máu.
- Hội chứng hoàng đảm.
- Hội chứng xuất huyết:
- Gan lách có thể to.
2.2. Cận lâm sàng
- Tế bào máu ngoại vi:
+ Hồng cầu, lượng huyết sắc tố và hematocrit giảm.
+ Hồng cầu lưới tăng.
+ Số lượng tiểu cầu giảm.
- Xét nghiệm tủy đồ:
+ Tủy giàu tế bào, dòng hồng cầu tăng sinh, hồng cầu lưới tủy tăng.
+ Mật độ mẫu tiểu cầu bính thường hoặc tăng.
+ Dòng bạch cầu hạt phát triển bính thường.
- Xét nghiệm hóa sinh:
+ Bilirubin tăng, chủ yếu tăng bilirubin gián tiếp.
+ Haptoglobin giảm, LDH tăng.
- Xét nghiệm miễn dịch:
+ Xét nghiệm Coombs trực tiếp dương tình.
+ Xét nghiệm Coombs gián tiếp có thể dương (nếu dương tình nên định danh
kháng thể bất thường).
+ Kháng thể kháng tiểu cầu dương tình.
+ Kháng thể kháng bạch cầu trung tình dương tình.
+ Kháng thể kháng dsDNA và kháng thể kháng nhân âm tình.
2.3. Chẩn đoán phân biệt
- Bệnh lupus ban đỏ hệ thống:
+ Có tổn thương như ban ở da, đau khớp, rụng tóc, tràn dịch các màng, tổn thương
thận…
+ Kháng thể kháng nhân và thể kháng kháng dsDNA dương tình. 122
- Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối hoặc hội chứng tan máu có tăng urê
huyết (TTP - HUS):
+ Có thể có sốt, có biểu hiện thần kinh như li bí, lú lẫn. Biểu hiện ở thận như thiểu
niệu hoặc vô niệu.
+ Máu ngoại vi có giảm hồng cầu, tiểu cầu, có gặp mảnh vỡ hồng cầu.
+ Hoạt tình enzym ADAMTS 13 (A Disintegrin and Metalloproteinase with a
Thrombospondin type 1 motif, member 13) giảm.
3. ĐIỀU TRỊ
3.1. Methylprednisolon
- Liều dùng: 1 - 2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng (huyết sắc tố > 80G/L và tiểu cầu >
50G/L) thí giảm liều dần (30% liều/ tuần).
- Trường hợp cơn tan máu rầm rộ hoặc xuất huyết nhiều nơi, nguy cơ đe doạ tình
mạng có thể dùng liều cao (bolus):
+ 1g/ngày trong 3 ngày;
+ 3-4mg/kg/ngày trong 3-5 ngày;
+ Sau đó dùng liều 1-2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng thí giảm dần liều và duy trí.
Có thể ngừng thuốc khi huyết sắc tố và tiểu cầu của người bệnh trở về bính thường
với liều duy trí ở mức thấp (khoảng 0.1mg/kg/ngày) trong vòng 1 năm mà không có tái
phát.
3.2. Các thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ định: Bệnh không đáp ứng với điều trị
corticoid. Có thể sử dụng các thuốc sau:
- Azathioprine (Immurel): Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 3- 4 tháng.
- Cyclophosphamid: Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 3-4 tháng.
- Cyclosporin A: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6 tháng.
- Vincristin: Liều dùng 1mg/tuần tối thiểu 3 tuần.
- Mycophenolate mofetil: Liều dùng: 500mg-2.000mg/ngày trong 1-3 tháng.
3.3. Gamma globulin
- Chỉ định trong trường hợp cấp cứu: Cơn tan máu rầm rộ hoặc xuất huyết nhiều vị
trì, người bệnh đáp ứng kém với truyền máu, truyền tiểu cầu và methylprednisolone.
- Liều dùng: Tổng liều là 2g/kg (0,4g/kg/ngày x 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày x 2 ngày).
3.4. Cắt lách
3.5. Rituximab
- Chỉ định khi điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả.
- Liều dùng: 375mg/m
2
/tuần x 4 tuần. 123
3.6. Điều trị hỗ trợ
- Truyền máu:
+ Tốt nhất là truyền máu có hòa hợp thêm các nhóm máu ngoài hệ ABO.
+ Nên truyền chậm và theo dõi sát các dấu hiệu lâm sàng.
- Truyền khối tiểu cầu: Được chỉ định trong trường hợp có xuất huyết hoặc tiểu cầu
< 10g/l.="">
- Trao đổi huyết tương:
- Điều trị các biến chứng của thuốc: Hạ huyết áp, giảm đường máu, bổ sung canxi,
kali, các thuốc bảo vệ dạ dày…
3.7. Theo dõi trong quá trình điều trị
- Lâm sàng: Mức độ thiếu máu, màu sắc và số lượng nước tiểu, tính trạng xuất
huyết, số đo huyết áp, những biểu hiện ở dạ dày…
- Cận lâm sàng: Tế bào máu ngoại vi, hồng cầu lưới 2-3 lần/ tuần. Các chỉ số
đường huyết, điện giải, canxi, bilirubin, men gan, chức năng thận 1-2 lần/tuần. Xét
nghiệm Coombs 1 lần/ 1-2 tuần.
4. DIỄN BIẾN VÀ TIÊN LƯỢNG
Điều trị bằng methylprednisolone thí tỉ lệ đáp ứng đạt được 82%. Cắt lách đạt tỉ lệ
đáp ứng khoảng 78% nhưng sau 5 năm chỉ còn 52%. Điều trị bằng rituximab có thể đạt
được 80% có đáp ứng. Người bệnh có chỉ định sử dụng gamma globulin thí tỉ lệ đáp ứng
là 60%.













124
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Costallat G. L, Appenzeller S, Costallat L. T (2011). Evans syndrome and Systemic
Lupus Erythematosus: Clinical presentation and outcome. Joint Bone Spine.
2. Kashif M, Qureshi A, Adil S. N, Khurshid M. (2010), Successful use of rituximab in
Evans syndrome and refractory immune thrombocytopenic purpura. J Pak Med Assoc,
pp: 64-5.
3. Mathew P, Chen G, Wang W. (1997), Evans syndrome: results of a national survey. J
Pediatr Hematol Oncol, 19(5), pp: 433-7.
4. Michel M, Chanet V, Dechartres A, Morin A. S, Piette J. P. (2009), The spectrum of
Evans syndrome in adults: new insight into the disease based on the analysis of 68
cases. Blood, 114, pp: 3167-3172.
5. Raetz E, Beatty P. G, Adams R. H. (1997), Treatment of severe Evans syndrome with
an allogeneic cord blood transplant. Bone Marrow Transplant, 20(5), pp: 427-9.
6. Teachey D. T, Manno C. S, Axsom K. M, et al. (2005), Unmasking Evans syndrome:
T-cell phenotype and apoptotic response reveal autoimmune lymphoproliferative
syndrome (ALPS). Blood, 105(6), pp: 2443-8.
125
Tin cùng chuyên mục
Dịch vụ nổi bật
Khoa phòng nổi bật
; DMCA.com Protection Status