;

Welcome to Khám Gì Ở Đâu

HỘI CHỨNG DRESS (The Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms)

- Hội chứng DRESS là một phản ứng hiếm gặp do thuốc đặc trưng bởi tăng bạch cầu ái toan và tổn thương nội tạng. - Các biểu hiện bệnh thường khởi đầu chậm 2-6 tuần sau khi bắt đầu điều trị thuốc và có thể tái phát nhiều lần, rất lâu sau khi ngừng thuốc. Bệnh có thể nguy hiểm, đe dọa tính mạng.

khamgiodau.com
1. ĐẠI CƯƠNG
- Hội chứng DRESS là một phản ứng hiếm gặp do thuốc đặc trưng bởi tăng
bạch cầu ái toan và tổn thương nội tạng.
- Các biểu hiện bệnh thường khởi đầu chậm 2-6 tuần sau khi bắt đầu điều trị
thuốc và có thể tái phát nhiều lần, rất lâu sau khi ngừng thuốc. Bệnh có thể nguy
hiểm, đe dọa tính mạng.
2. NGUYÊN NHÂN
- Nguyên nhân gây hội chứng DRESS liên quan đến các thuốc như
carbamazepin, phenobarbital, allopurinol, sulfonamid, dapson, minocyclin,
vancomycin.
- Yếu tố HLA-B5801 có liên quan chặt chẽ với hội chứng DRESS do
allopurinol.
- Virút herpes (đặc biệt là HHV6, HHV7, EBV) là yếu tố kích hoạt quan trọng
của bệnh trên cơ địa phản ứng thuốc. Sự tái hoạt động của virút giải thích được các
đợt phát bệnh thường xuyên ngay cả khi đã dừng thuốc. Nhiễm virút cũng làm bệnh
nặng lên và gây ra phản ứng chéo với nhiều loại thuốc khác nhau.
3. CHẨN ĐOÁN
a) Tiêu chuẩn chẩn đoán
- Có nhiều tiêu chuẩn đưa ra để đánh giá nguy cơ mắc hội chứng DRESS.
Tuy nhiên, tiêu chuẩn của Kardaun và cộng sự đưa ra khá đầy đủ và được sử dụng
nhiều trong các nghiên cứu gần đây:
Triệu chứng
Điểm
-1 0 1 2
Sốt ≥ 38,5 độ C (-) (+)
Hạch to (-) (+)
Tăng bạch cầu ái toan trong máu (-) 700-1499 >=1500
Bạch cầu ái toan, nếu bạch cầu < 4000="" (-)="" 10-19,9%="">=20%
Lympho không điển hình (-) (+)
Tổn thương da Diện tích tổn thương da (-) >50%
124

Thương tổn da gợi ý
DRESS
(-) (+)
Sinh thiết da gợi ý
DRESS
(±) (+)
Thương tổn
nội tạng
Gan (-)
Nếu có 1
nội tạng
(+)
Nếu có ≥ 2
nội tạng
(+)
Thận (-)
Cơ/ tim (-)
Tụy (-)
Các thương tổn nội
tạng khác
(-)
Tiến triển ≥ 15 ngày (-) (+)
Có > 3 các xét nghiệm tínhsau âm:
Anti-ANA
Cấy máu
Huyết thanh virút viêm gan A, B, C;
Clamydia/ Mycoplasma
(+)

Tiêu chuẩn chẩn đoán:
<2 điểm:="" loại="" trừ="" hội="" chứng="" dress="">
2-3 điểm: Có thể
4-5 điểm: Rất có khả năng
>5 điểm: chẩn đoán xác định hội chứng DRESS
b) Chẩn đoán phân biệt
- Hội chứng Stevens-Johnson/Lyell: xảy ra trong khoảng từ 4-28 ngày sau khi
bắt đầu dùng thuốc. Thương tổn nặng dạng hoại tử thượng bì, trợt da và niêm mạc,
không có biểu hiện tăng bạch cầu ái toan hay bất thường dòng lympho trong máu.
Thương tổn gan thường nhẹ. Chẩn đoán phân biệt dựa vào lâm sàng, thương tổn nội
tạng và giải phẫu bệnh.
- Dị ứng thuốc thể dát đỏ mụn mủ cấp tính (acute generalized exanthematous
pustulosis-AGEP): bắt đầu dưới 3 ngày từ khi bắt đầu dùng thuốc. Có rất nhiều mụn
mủ xuất hiện khắp cơ thể, hiếm có thương tổn nội tạng. Đặc trưng của bệnh là
thương tổn lâm sàng và tăng bạch cầu trung tính trong máu ngoại vi.
- Nhiễm khuẩn, nhiễm virút.
125

- Hội chứng tăng bạch cầu ái toan: bạch cầu ái toan tăng trên 1500/microlit
trong máu ngoại vi. Bệnh thường phối hợp với thương tổn nội tạng và thương tổn
da dạng chàm, đỏ da toàn thân, thương tổn dạng lichen, dấu hiệu da vẽ nổi, mày
đay, phù mạch…
- U lympho T ở da, hội chứng Sezary: thương tổn da đa dạng, có thể gây đỏ
da toàn thân, thường phối hợp với thương tổn nội tạng. Sinh thiết da và hạch giúp
chẩn đoán phân biệt.
- Bệnh tổ chức liên kết: ít phải chẩn đoán phân biệt nhưng có thể nhầm với
lupus ban đỏ cấp tính ở da. Phân biệt dựa vào tiêu chuẩn chẩn đoán lupus ban đỏ hệ
thống của Hội khớp học Mỹ và sinh thiết da.
4. ĐIỀU TRỊ
a) Nguyên tắc chung
- Ngừng ngay thuốc nghi ngờ và hạn chế dùng nhiều loại thuốc, chú ý là
trong hội chứng này, phản ứng chéo xảy ra thường xuyên hơn các thể dị ứng thuốc
khác.
- Bồi phụ nước, điện giải, dinh dưỡng phù hợp với xét nghiệm.
- Điều trị triệu chứng thương tổn nội tạng, theo dõi sát bằng xét nghiệm.
- Thể nhẹ, không có thương tổn nội tạng nặng: dùng corticoid tại chỗ.
- Nếu có thương tổn gan, phổi, thận: dùng corticoid toàn thân.
b) Điều trị cụ thể
- Người bệnh không có thương tổn nội tạng nặng (không có bằng chứng lâm
sàng và xét nghiệm về thương tổn thận, phổi, men gan tăng < 3="" lần="" bình="" thường,="" chỉ="">
có thương tổn da từ nhẹ đến nặng): dùng corticosteroid tại chỗ nhóm mạnh hoặc
vừa (clobetasol, betametason) 2-3 lần mỗi ngày trong 1 tuần. Corticosteroid đường
toàn thân không có tác dụng cải thiện bệnh nhanh hơn.
- Người bệnh có thương tổn nội tạng nặng:
+ Thương tổn gan nặng: hạn chế tối đa các thuốc đào thải qua gan hoặc gây
hại đến gan, theo dõi thương tổn gan bằng xét nghiệm và hỗ trợ chức năng gan.
Corticosteroid đường toàn thân không có giá trị cải thiện thương tổn gan do thuốc.
Trường hợp nặng chỉ có thể được giải quyết bằng ghép gan.
+ Thương tổn phổi hoặc thận nặng (có biểu hiện khó thở trên lâm sàng,
thương tổn phổi trên X-quang và thiếu oxy máu hoặc creatinin tăng >150% bình
thường, protein niệu, đái máu): dùng corticosteroid toàn thân (methylprednisolon,
prednisolon) liều trung bình đến cao 0,5-2 mg/kg/ngày cho đến khi cải thiện lâm
sàng và xét nghiệm. Sau đó, nên hạ liều thuốc trong 8-12 tuần để tránh tái phát.
126

+ Chú ý: corticosteroid đường toàn thân không gây hại gì cho người bệnh
trong trường hợp thương tổn nội tạng nặng nhưng không cải thiện tỉ lệ tử vong cho
người bệnh
5. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG
- Tỉ lệ tử vong là 5-10% dù có hay không dùng corticosteroid đường toàn
thân. Tử vong chủ yếu do thương tổn gan, thương tổn nhiều cơ quan nội tạng, viêm
cơ tim cấp.
- Hầu hết người bệnh hồi phục sau vài tuần đến vài tháng ngừng thuốc, ít để
lại di chứng. Tuy nhiên, có một số trường hợp phát triển bệnh tự miễn sau này nên
cần phải theo dõi kéo dài ít nhất 1 năm sau khi khỏi bệnh.
127
Tin cùng chuyên mục
Dịch vụ nổi bật
Khoa phòng nổi bật
; DMCA.com Protection Status